心臟出了問題，往往會是大問題。怕就怕，我們不知道自己的心臟有問題。

　　有些心臟病是后天形成的，但也有一部分心臟病，是從娘胎里就有了，這就是大家所熟知的“先天性心臟病”。

　　據統(tǒng)計，我國先心病的發(fā)病率在8‰-10‰，每年新增先心病患兒超過13萬例。如果將宮內死亡、終止妊娠及死產的胎兒計算在內，這個數(shù)字將更高。在浙江省，每年新增先心病患兒的數(shù)量在5000例左右。

　　浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院黨委書記舒強教授說，先心病分為29大類數(shù)百種類型，其中約10%是危急重癥型。最具代表性的就是“完全性大動脈轉位”，曾被譽為難度最大、最棘手的先心病，如果出生后早期不及時處理，新生兒將直接面臨死亡。

　　都市快報首席記者俞茜茜通訊員王雪飛

　　在產床上醫(yī)生告訴她你的二胎是個先心病患兒

　　37歲的李女士(化名)和丈夫一起在杭州一家服裝貿易市場做服裝批發(fā)生意。大寶今年6歲了，在老家跟著爺爺奶奶。去年年底，李女士懷上了二胎。

　　李女士心想，大寶生下來健健康康的，二胎肯定也沒問題。于是整個孕期，她一次產檢也沒去過。

　　直到懷孕9個月，李女士感覺到一陣陣宮縮，經驗告訴她，這是二寶快出來和她見面了。于是簡單收拾了一下行李，直接打車到離家最近的醫(yī)院急診生孩子。

　　因為頭胎是順產，二胎生下來還算順利，體重6斤多，是個男孩。醫(yī)生給寶寶做了產后的先心篩查，結果發(fā)現(xiàn)了異樣。孩子的“經皮血氧飽和度測定”指標只有70%，聽診器能聽到心臟有明顯的雜音。

　　“我剛生完二寶，人還躺在產床上呢，醫(yī)生說孩子的心臟可能有問題，要做個心臟B超。當時我就蒙了，感覺腦子里一片空白�！崩钆�士怎么也想不到，她的人生會和“先心病”發(fā)生交集。

　　做了心臟超聲檢查，寶寶心臟主動脈和肺動脈的位置錯位，醫(yī)生告訴她，像這樣的情況在醫(yī)學上稱為“完全性大動脈轉位”，屬于最嚴重的先心病。如果不予及時醫(yī)療干預及手術治療，寶寶隨時可能夭折，通常寶寶在出生后一個月內自然死亡率超過60%，90%在出生后1年內死亡。

　　婦產科醫(yī)生早上8點多通過先心網絡平臺綠色通道，將寶寶轉到了浙大兒院，中午12點不到就進了監(jiān)護室做術前準備，幾乎一刻都沒耽擱。

　　五天后，浙大兒院心臟外科團隊為寶寶成功進行了手術，術后恢復情況良好，一個多星期后，李女士帶著寶寶順利出院了。

　　浙江省從今年開始

　　對新生兒開展先心病免費篩查

　　“完全性大動脈轉位”其實可以通過產前篩查及時發(fā)現(xiàn)。像這位李女士，她是因為沒有做過產檢，所以漏診了。幸運的是，今年浙江省將出生缺陷防治納入了民生實事項目，寶寶一出生就得到免費的先心篩查，這才及時發(fā)現(xiàn)了寶寶的心臟問題，以最快速度轉到了浙大兒院搶救。

　　浙大兒院心臟外科主任李建華說，“我們也遇到不少孕婦，產檢時查出胎兒心臟有問題，無論病情是簡單的還是復雜的，一聽說孩子有先心病的可能，心理壓力非常大，怕孩子出生后，病情嚴重治不好，也怕即使做了手術，對今后的生長發(fā)育還是會有影響。糾結來糾結去，最后還是選擇了放棄�！�

　　實際上，現(xiàn)在對于先心病的治療已經非常成熟。15年前，李建華主任就為一個“完全性大動脈轉位”的寶寶做了手術，到現(xiàn)在孩子身體都很好，個子已經長到1米65了，能歌善舞，還參加各種各樣的歌舞比賽，在全國都拿了不少獎。

　　“孕媽媽查出胎兒有心臟問題，心情焦慮、擔心是難免的，但不要一下子就喪失信心，不要輕易就放棄，通過專業(yè)醫(yī)生進行評估，大部分先心病的孩子可以在出生后，及時進行干預治療，完全可以像正常孩子一樣健康成長�！�

　　李主任說，還有不少先心患兒經過治療，其實已經完全正常了，但家長和老師總是把他們當做“保護動物”。不讓他們上體育課，限制他們活動量，這其實是誤區(qū)。國內外有不少體育明星，其實小時候也曾是先心病患者，但經過治療后，還是能成為奧運冠軍。美國一位在平昌冬奧會上的高山速降滑雪奧運冠軍，曾經就是一名法洛氏四聯(lián)癥患者，做過三次心臟手術。

　　得了先心病

　　關鍵在于隨訪和適時干預

　　最怕自己不知道或不當回事

　　“我們經常會碰到一些新生兒家長，寶寶剛出生就被查出心臟有問題，感覺天都塌下來了。實際上，有部分先心病并沒有大家想象中那么可怕，隨著寶寶不斷發(fā)育成長，有些心臟問題會自愈�！�

　　浙大兒院黨委書記舒強教授說，“前不久，我們就遇到一位新手媽媽，寶寶剛出生被查出動脈導管未閉，大小在2毫米左右，得知結果，這個媽媽愁得差點得了抑郁癥。”

　　“我們安慰她不要太緊張，因為每個人生下來都有動脈導管未閉，這是在母體子宮里維系生命的一個管道，在寶寶出生后15小時，動脈導管就會開始閉合。絕大多數(shù)新生兒在出生后24小時因導管平滑肌收縮而產生功能性閉合，在出生后2-3周完全自行閉合。如果出生后動脈導管直徑大于3毫米或者6個月以上仍未閉合，這時才能認定為先天性心臟病動脈導管未閉。”

　　后來過了三個月，超聲檢查就發(fā)現(xiàn)直徑范圍縮小到了1毫米左右，在第六個月的時候，已經完全閉合。

　　“此外，還有診斷出‘卵圓孔未閉’或者小型的房間隔中斷等情況，家長也不用急，一般情況下，隨著新生兒發(fā)育會自行閉合，一般到了5歲左右如果不閉合，才有可能需要治療�！笔鎻娊淌谡f。

　　李建華主任說，在部分房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉的先心病患兒當中，有將近一半的比例不需要治療，會隨著時間慢慢自愈，但需要定期到心臟�？齐S訪�？墒怯行┘议L一聽不需要治療，就放松了警惕，不去醫(yī)院隨訪，結果導致病情加重甚至錯失了救治機會。

　　比如說干下型室間隔缺損，它不會自行閉合，同時又容易引起主動脈瓣的脫垂，一般在發(fā)現(xiàn)后3-6個月內手術治療。如果就診時已經合并主動脈瓣關閉不全，則需要馬上手術，一刻都不宜耽誤，以避免使簡單疾病復雜化。另一種更常見的狀況是約一半的室間膈缺損的寶寶是不會自愈且可能進行性發(fā)展，盲目等待會導致肺動脈壓力不斷增加，當肺動脈壓力超過主動脈壓力時，醫(yī)學上稱之為艾森曼格綜合征，就失去了手術治療的機會了。因此，定期的健康隨訪和適時干預非常重要。

　　為什么有的孩子會得先心��？

　　懷孕最關鍵的是前三個月

　　這些年來，李建華主任在工作中接觸過很多先心病的家庭，經常有媽媽問，“為什么我的孩子會得先心�。俊�

　　李主任說，先心病的發(fā)生原因目前還不十分明確，主要是通過內因和外因相互作用產生的結果。

　　內因主要和遺傳因素有關。國外有文獻報道，有先心病家族史的人群，發(fā)生先心病的概率在20‰左右，比沒有家族史的人要高出一倍多。此外，一些遺傳疾病也會同時合并有心臟畸形，比如威廉姆斯綜合征、馬凡氏綜合征、二十一三體綜合征的患者，患先心病的概率明顯增高。

　　外因的作用包括環(huán)境、病毒感染、藥物、高齡妊娠等多方面因素。父母雙方在備孕期間，如果接觸到一些有毒有害的物質，比如新裝修的房子甲醛超標，這個是明確的致癌致畸的有害化學物質，會對懷孕造成影響。

　　對女性來說，懷孕最關鍵的是前三個月，這段時間是胚胎發(fā)育的關鍵期，心臟就是在這個階段發(fā)育形成的。如果這段時間發(fā)生病毒感染，會增加心臟畸形的風險。目前已經明確的有風疹病毒、柯薩奇病毒等，會增加胚胎發(fā)育不良的風險。

　　隨著二胎政策放開，高齡產婦越來越多，臨床中發(fā)現(xiàn)，高齡妊娠也是導致先心病發(fā)生率增加的因素之一。

　　此外，不當用藥、輻射檢查，都會對胚胎發(fā)育造成影響，增加先心病發(fā)生的概率。

　　懷孕第18到22周，常規(guī)超聲檢查就能發(fā)現(xiàn)大部分心臟問題

　　李主任說，定期的孕期檢查很重要。孕婦在懷孕第18到22周，常規(guī)的超聲檢查就能發(fā)現(xiàn)大部分心臟問題。而且通常來說，越是復雜的心臟病，越容易被發(fā)現(xiàn)。

　　舒強教授說，在治療上也越來越微創(chuàng)化，現(xiàn)在很多先心病的治療，都可以在微創(chuàng)下進行。在浙大兒院心臟中心，每年治療先心病患兒將近2000例，其中微創(chuàng)的比例占了將近一半。雖然一些危重復雜的先心病還是需要傳統(tǒng)手術，但手術術式也已經得到改進，切口更小、更隱蔽，從原先的胸口正中的位置移到側面，美觀度更高。

　　此外，近年來，隨著人工心臟、體外循環(huán)等技術在危重癥先心病治療上的應用，使得先心病的治療成功率越來越高。

　　2012年，舒強教授牽頭構建了先心病監(jiān)測網絡，并成功建立了首個浙江省先天性心臟病救治網絡平臺。通過這些年的努力，先心病從浙江省1歲以內嬰兒死因的第一位，下降到了第三位。